BSE

forkortelse for eng. bovin spongiform encephalopati, også kaldet mad cow disease. En smitsom hjernesygdom hos kvæget, et relativt nyt problem med meget alvorlige konsekvenser for kvægavlen, især i Storbritannien. BSE ytrer sig ved kramper, gangbesvær og tiltagende generel svækkelse, som fører til døden. Sygdommen, som har en inkubationstid på flere år, kan ikke behandles. Den forårsager henfald af hjernen til en svampet masse, deraf betegnelsen spongiform.

 Smitstoffet for BSE formodes at være muterede glucoproteiner i el. ved nervecellerne. De kaldes prioner. Disse proteinformer opfoldes på en sådan måde, at de ikke kan nedbrydes af de enzymer, som normalt nedbryder proteiner. Mutationerne har evnen til at omdanne normalt konfigurerede glucoproteiner til de kompakte modstandsdygtige foldninger, så misdannelserne breder sig. Hvis det bliver endeligt bevist, at prionerne er smitstof, er det det første eks. på et smitstof (bakterier, vira), som ikke indeholder genetisk instruktion. Man mener, at en lignende, ret udbredt, sygdom hos fåret, scrapie (›gnubbesyge‹) også er prionbetinget, og at den store BSE-epidemi i 1980’erne muligvis skyldes fodring med kød- og benmel fra inficerede selvdøde får og geder.

 Den nævnte epidemi førte i England, især i grevskabet Kent, til nedslagtning af o. 50.000 køer og forbud mod anvendelsen af foder af kød- og benmel. Der har været konstateret to tilfælde i Danmark, begge hos køer indført fra England.

 I løbet af 1990’erne blev det vist, at mennesker kan smittes med BSE. En lignende encephalopati hos mennesket, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, er meget sjælden. Den optræder med en hyppighed på én person pr. mio. indbyggere. Den er også prionforårsaget, men adskiller sig noget fra den bovine form, som indtil 1999 forårsagede 45 humane dødsfald. Pga. den lange inkubationstid er det umuligt at forudsige det mulige omfang af denne variant. [JFA]